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Une maladie rare frappe une communauté mormone des États-Unis

Les enfants touchés par cette maladie viennent tous de Short Creek, plus connu sous le nom de Colorado City. | © Flickr/Sarah Nichols

Société

De nombreux enfants d’une communauté religieuse américaine présentent des malformations et de nombreux handicaps. Ils souffrent en réalité d’une maladie génétique rare. Son nom : acidurie fumarique.

Les yeux écartés, un front proéminent, les oreilles plus basses que la normale, des déficiences mentales et une incapacité à marcher. La liste des symptômes est longue. Avec seulement treize cas connus de la science à la fin des années 90, l’acidurie fumarique était une maladie rare et aux origines encore inconnues.

À l’époque, le Dr Theodore Tarby, spécialiste des maladies infantiles a reçu dans son cabinet un jeune garçon qui présentait toutes les caractéristiques de cette maladie. La sœur du petit âgé de 10 ans souffrant du même mal, les médecins ont continué leurs recherches. Résultat : huit nouveaux cas ont été diagnostiqués chez des enfants de 20 mois à 12 ans, rapporte le BBC. Tous de la même petite ville isolée : Short Creek, plus connue sous le nom de Colorado City, à la frontière entre l’Arizona et l’Utah, aux États-Unis.

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Communauté polygame

Autre point commun ? Ces enfants sont tous issus de l’Église fondamentaliste de Jésus-Christ des saints des derniers jours, une petite communauté mormone qui pratique toujours la polygamie, pratique interdite par l’Église mormone officielle depuis 1890 et par l’État d’Utah depuis 1930. Dans une région plus grande que la Belgique pour seulement quelque 7 000 adeptes, il est donc facile de cacher ses vices aux autorités.

Isolés et polygames, l’addition ne fait pas bon ménage. La consanguinité s’installe rapidement au sein de la communauté. À Short Creek, 75 à 80% des habitants seraient même des descendants directs des deux fondateurs de la communauté, Joseph Jessop et John Barlow, selon l’historien Benjamin Bistline, cité par l’agence Reuters. La probabilité d’être atteint de l’acidurie fumarique y est un million de fois plus élevée que la moyenne.

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Problème génétique

La maladie est provoquée par une déficience de fumarase, « une enzyme commune à la plupart des êtres vivants sur terre et essentielle à l’apport de l’énergie dans nos cellules« , précise franceinfo. Conséquences : « Il en résulte des anomalies structurelles et un syndrome incluant des convulsions et un retard de développement », explique Vinodh Narayanan, neurologue, rapportée par Slate.

Pour que cette déficience se produise chez un individu, il faut que celui-ci hérite de deux gènes défectueux, l’un du père, l’autre de la mère. Les mormons sont par conséquent plus touchés par cette maladie. « Dès lors que les gens se marient entre eux dans la même communauté, vous augmentez les chances d’avoir deux personnes qui portent exactement la même mutation génétique ».

La polygamie a des conséquences au sein d’autres communautés que les mormons. Au Cameroun, des niveaux anormalement élevés de bégaiement ont été signalés dans des groupes polygames.

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